嚢胞性線維症と喘息

• かもしれません 20, 2024

それは一般的ではありませんが、一部の嚢胞性線維症（CF）患者も喘息を患っています。喘息とCFはいくつかの共通の症状を共有しますが、それらは非常に異なる病気です。医師は、CF患者の呼吸困難も喘息を示しているかどうかを判断するのが難しい場合があります。

嚢胞性線維症とは何ですか？
嚢胞性線維症は、CTFRとして知られる欠陥のある遺伝子によって引き起こされる遺伝性の遺伝的突然変異です。 CTFR遺伝子は、水と塩が体内の細胞を出入りする方法を管理するタンパク質を作成します。誰もがCTFR遺伝子を持っています。しかし、ヨーロッパ系の白人の約4分の1が遺伝子の「壊れた」バージョンを持っています。両方の親が欠陥遺伝子の保因者である場合、彼らの子供はCFを発症する4分の1の可能性があります。

CFにより、体の粘液がべたつき、厚くなる。その結果、体は厚い粘液から移動できなくなり、蓄積が起こり、人の気道、膵臓、および体の他の部分に問題が生じます。 CFは通常、肺、膵臓、肝臓、腸、副鼻腔、および性器に影響を与えます。

嚢胞性線維症の人の平均寿命は約30〜40年で、一部の人は50代以上に住んでいます。現在、CFの治療法はなく、病気が進行するにつれて、ある時点で肺移植が必要になる患者もいます。

CFの兆候と症状
嚢胞性線維症の患者は、これらの兆候や症状のいくつかを示す場合があります：

•粘り気があり、濃い粘液の過剰生産
•治癒が困難な肺および呼吸器感染症の繰り返し
•肺機能は通常、時間の経過とともに低下し、肺に瘢痕を引き起こし、重度の呼吸困難を引き起こします。
•消化酵素が小腸に到達するのをブロックする、膵臓の管または管をブロックする粘液による栄養失調。これにより、体が脂肪やタンパク質を吸収しにくくなり、ビタミン欠乏と栄養失調につながります。
•汗は異常に塩辛い
•慢性の咳（乾いたまたは粘液を含む）
•喘鳴（喘息治療に反応しない場合があります）
•息切れ
•一年中続くアレルギー

慢性の咳、喘鳴、息切れも典型的な喘息の症状に似ています。これが、医師がCF患者も喘息を患っているかどうかを判断するのに苦労することがある理由です。

CFの危険にさらされているのは誰ですか？
嚢胞性線維症は伝染性ではないことに注意することが重要です。 CFの唯一の危険因子は、異常なCTFR遺伝子を保有し、異常な遺伝子を子供に渡す2人の親を持つことです。

CFのテスト
米国では、出生直後にすべての新生児が嚢胞性線維症の検査を受けます。血液は通常、赤ちゃんの足から採取されます。その後、血液の欠陥CTFR遺伝子の証拠をテストします。通常、テストはCFの兆候を見つけます。ただし、この病気の乳児全員が血液中に証拠を示すわけではありません。 CFは、年長の子供や大人に現れることがあり、軽度の病気である場合があり、病気が悪化すると症状を示すだけです。

CFの追加検査には、胸部X線、肺肺機能検査（肺活量測定、肺容量測定、パルスオキシメトリーなど）、および重篤な形態の嚢胞性線維症によく見られる特定の細菌を探す粘液検査が含まれます。

嚢胞性線維症と喘息
少数のCF患者も喘息にかかる可能性があります。この組み合わせは一般的ではありませんが、CF患者が喘息を起こす可能性のある兆候と症状がいくつかあります。

•気管支拡張薬により改善された急性気道閉塞のエピソード
•喘息および/または湿疹および花粉症の強い家族歴
•好酸球増加またはIgEの上昇

CF患者の喘息の管理
CF患者にも喘息がある場合、目標は嚢胞性線維症と喘息症状の両方を可能な限り最小限にすることです。管理には、食事の変更、運動、喫煙を止める必要がある患者、間接喫煙の回避、医療専門家の指示に従ってすべての薬を服用する、すべての患者のアレルギーおよび喘息の引き金の回避などが含まれます。

喘息と嚢胞性線維症は不治の病気です。ただし、早期治療と適切な管理により、CF患者の寿命を延ばすことが可能です。あなたまたはあなたの子供がCFおよび/または喘息にかかっている可能性があると思われる場合は、必ず医師に相談して症状、質問、懸念について話し合ってください。

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